DentOnline
اختلال مادرزادی لب دوگانه : یک بد فرمی نادر اما قابل درمان
اختلال مادرزادی لب دوگانه : یک بد فرمی نادر اما قابل درمان

چکیده

لب ها جزء مهمی از صورت هستند، بنابراین بر هویت فردی هر کس موثرند. لب دوگانه نوعی بدشکلی در لب است که از مشخصه های آن افتادگی بیش از حد بافت لب می باشد. این وضع، ظاهری پهن و ضخیم به لب می دهد. این اختلال نادر و در مردان شایع تر است. این مقاله گزارشی از مردی20 ساله و دارای این اختلال است که از ظاهر خود راضی نبود و در صحبت کردن نیز دچار مشکل شده بود. در سوابق بیمار نشانی از بیماری سیستمیک مرتبط دیگری نبود. این بیمار با یک تکنیک جراحی ساده در طول 12 ماه تحت درمان موفقیت آمیز قرار گرفت و مشکلش عود نکرد.

 

مقدمه

دوگانگی لب یک ناهنجاری کم یاب است که ممکن است یک یا هر دولب را درگیر کند اما قسمت اصلی درگیر، لب بالاست. مشخصه ی این اختلال وجود یک لایه بافت هایپرتروفیک زائد در طرف مخاطی لب است. این عارضه در اثر تشکیل بیش از حد بافت همبند سست(آرئولار) و هایپرپلازی غیرالتهابی غده مخاطی لب ایجاد می شود. این عارضه می تواند ارثی یا اکتسابی باشد. در طی دوران جنینی مخاط لب بالایی به دو ناحیه ی عرضی به نام های pars glabrosa و pars villosa تقسیم می شود. pars glabrosa ناحیه ی نرم خارجی می باشد که در نزدیک پوست قرار گرفته است. Pars villosa ناحیه ی داخلی است که شبیه مخاط حفره ی دهانی می باشد. دوگانگی لب در واقع هایپرتروفی pars villosa است که به نظر می رسد در طی ماه های دوم و سوم بارداری رخ می دهد. باقی ماندن شیارعرضی بزرگ بین pars villosa و pars glabrosa منجر به نوع ارثی این عارضه می شود. وقتی که کشیدگی در لب ایجاد می شود pars villosa به طرف پایین pars glabrosa افتادگی پیدا می کند و مشخصات ظاهری ذکر شده نمایان می شوند. نوع ارثی از بدو تولد قابل مشاهده است و غالبا لب بالا را درگیر می کند. این عارضه می تواند به تنهایی و یا همراه سندرومAscher نمایان شود. سندروم Ascherدارای تظاهراتی مثل گواتر یوتیروئیدی و بلفاروکلایسیس(افتادگی پلک) می باشد. موارد اندکی از درگیری هر دو لب نیز گزارش شده است.

موارد بسیار نادری از درگیری انحصاری لب پایین نیز دیده شده است. این بدشکلی می تواند ناشی از تروما یا عادت های بد باشد؛ عادت هایی چون مکیدن لب ها از میان فواصل میان دو دندان یا فواصل بین دندان های مصنوعی با اندازه ی نامناسب. این عارضه گاهی نیز با نام های «ماکروشیلیا» یا «هامارتوما» شناخته می شود. به لحاظ بالینی دوگانگی لب وقتی بارز می شود که عضله ی دور دهانی(اربیکولاریس) در طی لبخند یا صحبت کشیده شود. این عارضه بر زیبایی کلی صورت انسان تاثیر گذار است و گاهی در سخن گفتن و جویدن نیز اخلال ایجاد می کند. شواهدی مبنی بر شیوع بیشتر در جنس یا نژادی خاص وجود ندارد اما پالما و تائوب در گزارش سال 2009 خود، نسبت شیوع در مردان نسبت به زنان را 7 به 1 بیان کرده اند. گزارش حاضر درباره ی درمان دوگانگی لب بالای مرد 20 ساله ای از راه جراحی است.

 

گزارش موردی

یک مرد 20 ساله که به دلیل بزرگ شدگی لب بالایش از کودکی از ظاهر خود راضی نبود و در سخن گفتن دچار مشکل شده بود، به دپارتمان پریودونتیکس ارجاع داده شد. معاینات بالینی نشان دادند که او وقتی لبخند می زند یا دندان هایش را نشان می دهد لب بالایش برجسته می شود. در نمای مخاطی، چین های عرضی اضافه بر سازمان دیده شدند. حتی در حالت طبیعی نیز لب بالا ضخیم بود. لب هیچ خط میانی جداکننده ای نداشت. هم چنین نشانی از افتادگی پلک بالایی و بزرگ شدگی تیروئید مشاهده نشد. ناهنجاری خارج دهانی مشهود دیگری نیز یافت نشد. عمق محفظه ی داخل دهان و پهنای لثه ی ناحیه ی قدامی فک نرمال بود. فاصله ای بین دو دندان پیش فوقانی وجود نداشت و اتصال بند لب بالایی طبیعی بود. به جز یک مورد انحراف خفیف به طرف خلف در دندان های پیش فوقانی، اکلوژن دندان ها نرمال بود. در پرسشنامه ی پر شده به وسیله ی بیمار گزارشی از سابقه ی تروما در کودکی وجود نداشت. به جز کشیده شدن دندان مولار انتهایی در سمت راست فک پایینی در دو سال گذشته، هیچ مداخله ی دندان پزشکی دیگری روی بیمار انجام نشده بود. هم چنین بیمار هیچ بیماری سیستمیک مرتبطی نداشت. در فاز اول درمانی جرم گیری صورت گرفت. بعد از یک هفته جراحی روی لب انجام شد.

برای بی حس کردن موضع از لیگنوکائین 2% به همراه آدرنالین استفاده شد. عصب اینفرا اوربیتال به طور دو طرفه بلاک شد. برش در پشت لب بالایی با تیغ شماره 11 بارد-پارکر صورت گرفت. با استفاده از یک قیچی سر راست بافت زیرمخاطی لب شکافته شد. در حین کار دقت شد تا به فیبرهای عضله ی اربیکولاریس لب آسیبی نرسد. بعد از برش، ناحیه با نرمال سالین شستشو داده شد. با استفاده از نخ بخیه ی مشکی، بافت زیرمخاطی pars villosa، واقع در بالای خط برش، به پری اوستئوم استخوان زیرینش بخیه زده شد. بسته ی پریودنتالی فاقد عصاره ی میخک، به عنوان پانسمان موضع جراحی به مدت یک هفته قرار گرفت.

آموزش های پس از جراحی داده شدند. کپسول 625 میلی گرمی آموکسی سیلین همراه با کلاولینیک اسید به میزان سه بار در روز، قرص 400میلی گرمی ایبوپروفن به میزان دور بار در روز و برای سه روز متوالی و دهانشویه ی 0.2% کلرهگزیدین برای 10 روز تجویز شدند. بسته ی پریودنتال بعد از هفتمین روز جراحی همراه با بخیه ها خارج شد. موضع جراحی به طور کامل با بتادین 0.1% شستشو داده شد. آموزش های مربوط به رعات بهداشت دهان و دندان مجددا به بیمار گوشزد شد. به بیمار توصیه شد تا برای پیگیری های بعدی در پایان ماه های اول، سوم و دوازدهم بعد از جراحی به مطب مراجعه کند.

 

بحث و بررسی

دوگانگی لب مادرزادی بزرگ شدگی غیر التهابی لب هاست. این عارضه می تواند ناشی از هایپرپلازی بافت غدد یا ناشی از باقی ماندن شیار عرضی بین دو بخش در حال شکل گیری لب در طی هفته های دوم تا سوم بارداری باشد. دو بخش ذکر شده pars glabrosa و pars villosa نام دارند. بزرگ شدن یکپارچه ی بافت لب و جمع تر بودن لب بالا در مرکز به دلیل وجود بند لب نیز گزارش شده است. چنین بزرگ شدگی هایی معمولا دارای تقارن دوطرفه هستند اما موارد اندکی از بزرگ شدگی یک طرفه نیز گزارش شده است.

تظاهرات بالینی دوگانگی لب مادرزادی معمولا بعد از درآمدن دندان های دائمی ظاهر می شود. عموما بیان می شود که دوگانگی لب های بالا تا زمانی که فرد لبخند نزده، نخندیده یا دندان هایش را به کسی نشان نداده مشهود نیست. در موارد فوق چون لب ها کشیده می شوند تظاهرات آن قابل مشاهده اند. گفته شده انقباض عضله ی دور لب(اربیکولاریس اریس) شیارعرضی را عمیق تر کرده، لب را به عقب کشیده و مخاط را روی دندان های فک بالا قرار می دهد، در نتیجه ظاهر لب دوگانه پدیدار می شود. اگرچه تعدادی از گزارشات حاکی از احتمال نمایان بودن دوگانگی لب در حالت عادی نیز دارند، اما تاکید گزارش فعلی بیشتر بر روی موردی است که دچار افتادگی یک پارچه ی pars villosa بود و مشکلش فقط در زمان کشیده شدن لب نمایان می شود.

به نظر می رسد دوگانگی لب با بعضی از سندروم ها مرتبط باشد. لفر در سال 1909 بیان کرد که دوگانگی لب با افتادگی پلک رابطه دارد. چشم پزشکی به نام آشر در سال 1920 سه چیز مرتبط با هم را توصیف کرد: دوگانگی لب بالا، افتادگی پلک ها و بزرگی غیرسمی تیروئید. این اختلال یک اختلال اتوزومی غالب است که علت آن هنوز شناخته نشده است. فرد ذکر شده در این گزارش هیچ یک از مشخصه های افتادگی پلک ها یا نشانه های تیروئیدی را نشان نمی داد، در نتیجه احتمال ارتباطات سندرومیک در این فرد رد شد.

در اغلب موارد، کسانی که با این عارضه مراجعه می کنند از ظاهر خود شاکی هستند، در موارد اندکی اخلال در عمکردهای طبیعی نیز دیده می شود. هدف درمان دربرگیرنده ی هر دو جنبه است. تا به امروز جراحی تنها راه حل بوده است. هدف جراحی کاستن از ارتفاع لب، به خصوص از طریق بخیه زدن است. استفاده از ویکریل و پلی گلاتین برای بخیه های زیرجلدی ترجیح داده می شود، اما به علت ناتوانی در تحمل بار مکانیکی که از سوی اربیکولاریس اریس و بافت هایپرپلاستیک وارد می شد، در مطالعه ی حاضر از نخ بخیه ی سیاه 0-3 استفاده شد. بعد از ایجاد شکاف، بافت زیرمخاطی pars villosa، به پری استئوم زیرین که روی صفحه ی لبیال کورتیکال و در نزدیکی راس دندان های فک فوقانی قرار داشت، بخیه زده شد.

هیچ بافت اضافی از محل جراحی خارج نشد. تمام فیبرهای عضله ی اربیکولاریس اریس حین بخیه زدن به دقت در مقابل آسیب حفظ شدند. توانایی فیبرهای عضلانی در حرکت دادن موضع می تواند در فرایند بهبود اخلال ایجاد کرده و عواقب نامناسبی هم چون عود را به دنبال داشته باشند. جنبه ی مهم دیگری که در جراحی باید مدنظر قرار گیرد انتخاب بی حس کننده است. اغلب جراحی های پلاستیک با استفاده از بی هوش کننده های عمومی انجام می شوند، اما انتخاب این داروها الزامات و محدودیت های خاص خودشان را دارد. در میان تکنیک های مختلف ایجاد بی حسی موضعی انتخاب یکی از دو روش اینفیلتراسیون موضعی یا ایجاد بلاک عصبی تعیین کننده خواهد بود. روش بی حسی ترجیحی ایجاد بلاک عصبی اینفرا اوربیتال است. اینفیلتراسیون موضعی بر شکل طبیعی بافت اثر می گذارد و می تواند باعث ایجاد ظاهری شبیه لب دوگانه می شود. این وضع می تواند باعث شود که جراح در تخمین محدوده ی دقیق بدشکلی دچار افراط یا تفریط شود.

تکنیک حاضر می تواند بدون هیچ گونه پیچیدگی در حین یا بعد از جراحی، بدشکلی را با موفقیت درمان کند. تکنیک بالا تکنیکی ساده بود ولی از نظر تاثیر بر ظاهر فرد نتایج خوبی داشت. در طی 12 ماه هیچ نشانه ای از عود دیده نشد. اما هم چنان پیگیری های طولانی مدت تری برای رصد عود یا عدم آن لازم است.

                                                          برای مشاهده ویدئوی مربوط به این مطلب اینجا کلیک کنید.

 

منبع: Pubmed